Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis, a rare lung disease: presentation of a clinical case

Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en 'puntada de costado ' derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotorax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.

Introduction: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare and progressive disease; characterized by airway, lymphatic and blood vessels-smooth muscle cells excessive proliferation. Added to the abnormal cell growth, parenchymal cystic degeneration is present, which can be reflected initially as a asymptomatic course and can progress to severe gaseous exchange deterioration and fulminating respiratory insufficiency. Case description: A 41-year-old female patient with a clinical course consisting of occasional dry cough, associated with mild pleuritic pain on the right side of thorax. As no improvement was achieved, thoracic imaging study was performed, where a right pneumothorax was found. Tomography images showed multiple lung cystic lesions. Anatomopathological study reports structural changes compatible with LAM. Conclusion: Given the simplicity of the symptoms that LAM can debut with, its diagnostic confirmation is generated in advanced stages of the disease, when the important pulmonary damage leads to the appearance of clinical factors with greater impact on the general state of patients so early thoracic imaging studies gain vital importance.

Efeito do enalaprilato na cardiotoxidade induzida pela doxorubicina / Effect of enalaprilat on cardiotoxicity induced by doxorubicin

PURPOSE: To evaluate whether the enalaprilat, an angiotensin converting enzyme inhibitor, was able to prevent the myocardial damage induced by doxorubicin (DOX). METHODS: Four groups composed of 10 Wistar rats each were followed for seven weeks: control (CONT); treated with enalaprilat (ENA, 1mg/kg/d/sc) treated with doxorubicin (DOX, 25 mg/kg/d/sc), and treated with doxorubicin plus enalaprilat (DOX+ENA). In eight animals of each group, the left ventricle (LV) was prepared for morphometric study and stained with HE and picro-sírius for identifying muscle fibers and collagen. In each group three fragments of the LV were examined with electronic microscopy (EM). For statistical analysis: the one-way analysis of variance was performed and was followed by multiple comparisons test when the difference between groups were detected p values < or = 0.05 were considered significant. RESULTS: Light microscopy-it was not found any significant difference among the groups for muscle fibers patterns and proportion of collagen fibers of left ventricle. Electronic microscopy-the cristolysis index (proportion between normal and damage mitochondria) demonstrated significant difference between DOX and DOX+ENA groups (30.1 vs 11.6, p < or = 0.01). CONCLUSION: ENA prevented cardiotoxic alterations induced by DOX minimizing the aggression to the mitochondria and these findings, if confirmed in anima nobilis, may open a new clinical use for this type of drug.

Estenose aórtica supravalvar complicada por endarterite aórtica e formaçäo de aneurisma micótico / Supravalvar Aortic Stenosis Complicated by Aortic Endarteritis and Mycotic Aneurysm Formation

Paciente do sexo masculino, 11 anos, portador de estenose aórtica supravalvar, tendo como complicaçäo aneurismas micóticos em aorta ascendente secundários a endocardite bacteriana. Os aneurismas foram diagnosticados através de ecocardiograma-controle ao término de tratamento clínico da endocardite, aparentemente sem intercorrências. A angiografia confirmou o diagnóstico, tendo sido os aneurismas ressecados cirurgicamente. Após 6 meses de cirurgia, o paciente continua bem

Acidente vascular cerebral em criança portadora de origem anômala da artéria coronária esquerda / Cerebrovascular Accident in Child with Anomalous Origin of the Left Coronary

A two-year-old male child presenting anomalous origin of the left coronary artery diagnosed by Doppler echocardiography and confirmed by angiography developed an ischemic stroke, which is a rare event in this situation. He [correction of She] had good recovery of the neurological deficit and his anomalous artery was successfully reimplanted

Estenose aórtica severa em recém-nascido / Severe aortic stenosis in newborn infants

A estenose aórtica severa apresenta mortalidade elevada no período neonatal. Os autores apresentam o caso de um recém-nascido com estenose aórtica severa diagnosticada intra-útero, que, ao nascimento, se apresentava hemodinamicamente como uma síndrome hipoplásica do ventrículo esquerdo. Os autores tamém fazem a revisäo dos aspectos fisiopatológicos e tratamento

Avaliaçäo pré e pós-operatória na endomiocardiofibrose / Evaluation pre and postoperative in endomyocardial fibrosis

Realizamos avaliaçäo pré e pós-operatória em um grupo de 15 pacientes submetidos a cirurgia para tratamento da endomiocardiofibrose. Seis pacientes apresentavam obliteraçäo grave exclusiva do ventrículo direito, 3 pacientes apresentavam obliteraçäo grave do ventículo direito com mínimo envolvimento do ventrículo esquerdo e 6 pacientes apresentavam obliteraçäo grave de ambas as câmaras ventriculares. Todos os pacientes apresentabam em grau funcional III ou IV da NYHA. Houve 3 óbitos no período pós-operatório imediato e 1 óbito tardio, por infeccäo. Após a cirurgia, todos os sobreviventes apresentaram imprssionante melhora clínica, com reduçäo estatisticamente significante da freqüência cardíaca e do índice cardiotorácico. A dimensiao ecocardiográfica do ventrículo direito se reduziu de 40 ñ 10mm para 31 ñ 5mm (p < 0,02). Em pacientes que apresentavam obliteraçäo predominante do ventrículo direito houve aumento das dimensöes do ventrículo esquerdo no pós-operatório. os níveis plasmáticos significantemente após a cirurgia, näo foram observados espessamentos endocárdicos, trombos cavitários ou disfunçöes segmentares da contraçäo do ventrículo esquerdo

Bloqueios das divisöes fasciculares do feixe de His: abordagem crítica para a sua identificaçäo / Fascicular block of the His bundle: critical approach for its identification

A correta identificaçäo dos bloqueios fasciculares direitos e esquerdos do feixe de His permitirá explicar diferentes padröes do ECG e VCG. A diferenciaçäo entre os bloqueios periférico direito e os da divisäo esquerda näo é apenas importante do ponto de vista anatômico e fisiológico, mas, também, clínico. Assim, com o intuito de refinar os critérios diagnósticos, e, conseqüentemente, melhorar o reconhecimento desses distúrbios da conduçäo intraventricular, realizamos este estudo. Foram avaliados 85 pacientes distribuídos em dois grupos. O grupo I constitui-se de 65 pacientes cardíacos; o grupo II com 20 indivíduos normais foi considerado como controle. O VCG e ECG foram interpretados de acordo com os critérios clássicos. Copnfirmamos o valor da relaçäo S2/S3 na discriminaçäo do bloqueio divisional superior direito (BDSD) e hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE). Ressaltamos alguns novos critérios: 1) no plano horizontal (PH) a morfologia tipo C para os bloqueios divisionais direitos (BDD); 2) avaliaçäo da derivaçäo a VL para distinguir o BDSD do HBAE: padräo qR para o último, e outra morfologia para o BDSD; 3) o padräo qR' em D2, D3 e a VF associado à sobrecarga ventricular esquerda diagnosticaria ao hemibloqueio posterior esquerdo (HBPE). Näo encontramos significância na relaçäo R2/R3 para identificar o bloqueio divisional inferior direito (BDID). Finalmente, à semelhança do que ocorreu com os hemibloqueios esquerdos na década de 70, esperamos que uma adequada identificaçäo dos BDD...

Identificaçäo ecocardiográfica da insuficiência ventricular esquerda, subclínica, na forma indeterminada da doença de Chagas: prova da fenilefrina / Echocardiographic identification of subclinical left ventricular insufficiency in indetermined form of Chagas' disease: the phenylephrine test

Em portadores da forma indeterminada de moléstia de Chagas apresentam parâmetros de funçäo cardíaca avaliados por ecocardiografia dentro dos limites da normalidade. Estes pacientes, entretanto, revelam acentuada reduçäo da funçäo de bombeamento frente a aumentos agudos da pós-carga, sugerindo incapacidade de regulaçäo homeométrica já nestes estadios precoces da moléstia. Este fato mostra que a chamada "forma indeterminada" é um estadio da moléstia de Chagas em que os pacientes já apresentam um déficit funcional a sobrecargas pressóricas comparáveis àquelas provocadas pelo stress normal, embora a avaliaçäo de sua funçäo cardíaca revele parâmetros dentro da normalidade em repouso. Portanto, nos indivíduos portadores desta forma da moléstia, é necessária a adequaçäo das cargas de exercício físico envolvidas no trabalho. Por outro lado, os possíveis benefícios do tratamento precoce destes pacientes com drogas que aumentem a contratilidade cardíaca ainda estäo por ser avaliados

A discordância na interpretação dos testes ergométricos / Disagreement in the interpretation of ergometric tests

Quarenta e um pacientes foram submetidos ao teste de esforco e a cinecoronariografia. Os testes foram avaliados por tres observadores pertencentes a diferentes servicos. A discordancia na avaliacao nos testes atingiu a 68% quanto a presenca de isquemia miocardica e a 38% quanto a suficiencia do esforco realizado. A discordancia global nos relatorios foi de 71%. Houve concordancia com a conduta do experimentador em suspender o exercicio ao teste (92%). Em relacao aos testes "positivos" e "negativos" segundo a opiniao predominante entre os observadores, a discordancia foi de, respectivamente, 67% e 39%. Nos testes duvidosos e inconclusivos atingiu a 100%. Em relacao a morfologia do segmento ST no tracado de controle, morfologias normais e patologicas corresponderam a 55% e 84%, respectivamente, de discordancia na avaliacao do teste. Em relacao a morfologia do segmento ST, a frequencia-pico,as discordancias na interpretacao do teste atingiram a 28%, 64% e 75% nos casos com segmento ST respectivamente normal, ascendente e descendente ou horizontal. A sensibilidade e a especificidade dos observadores na deteccao da molestia coronaria atraves do TE variaram, respectivamente, entre 19 a 63%, e 60% a 94%; no entanto a "performance" e a eficacia dos mesmos foi semelhante (p > 0,05)